您了解颅内肿瘤吗？
根据流行病学统计，目前原发性颅内肿瘤的年发病率大概是7.8~12.5/100000人。理论上来说，哪个年龄段的人都可能会发生颅内肿瘤，不过临床上高发年龄段是20~50岁的患者，40岁是高峰期。目前来看，颅内肿瘤在性别方面并没有显著的统计学差异，好发部位最多是大脑半球，其次是蝶鞍区、脑桥小脑角、小脑等处。
和其他部位肿瘤一样，颅内肿瘤的病因直到目前还不能说完全清楚。为什么会诱发肿瘤？这个问题可能和病毒、遗传、化学等多重因素有关。鉴于颅内肿瘤并不单单指的一种肿瘤，因此这里我们先要从具体分类入手，首先明白不同肿瘤间的分类和特点，才能让我们更好地理解它们不同的发病机制。
一、颅内肿瘤的分类研究与特点浅析因为颅内肿瘤涉及到具体的病种实在太多了，其统计标准也多有异同，这里我们就按照世卫组织的分类来进行辨析。世卫组织将颅内肿瘤分为八大类，其中原发性肿瘤占据7家。
☞神经上皮组织肿瘤
这种肿瘤又称为神经外胚层肿瘤，这是因为肿瘤起源于神经外胚层上的神经系统胶质细胞和神经元细胞，故它又有一个我们更熟悉的名字——神经胶质瘤。这一大类型的肿瘤几乎占据颅内肿瘤的40%~50%，是最常见的颅内肿瘤。
1.星形细胞瘤：这种类型的肿瘤是神经胶质瘤中最常见的一种，大概占到总患者数中的40%，多发生在患者的大脑半球。虽然星形细胞瘤和周围脑组织分界不清楚，但是整体恶性程度较低，生长速度也比较缓慢，多见于青年和中年患者。
星形细胞瘤能够累及大脑的各个脑叶，还能侵犯脑膜和颅骨，也能随着脑脊液直接侵入脊髓。由于侵犯范围较广，因此星形细胞瘤能够造成患者包括头疼、喷射性呕吐、视力障碍等多种神经系统症状。
2.少突胶质细胞瘤：这种大多生长在患者大脑半球白质内的胶质瘤形状不规则，生长也是比较缓慢，大概占到所有胶质瘤发病率的7%。总的来说，40~60岁的成年人是少突胶质细胞瘤的高发人群，男性发病率略高于女性。
目前来说，少突胶质细胞瘤的临床表现缺乏特异性，最常见的症状是癫痫，也可能伴有头疼、呕吐等症状。如果肿瘤对脑功能区造成严重损害，也会导致患者出现神经损伤，比如偏瘫、失语等。
少突胶质细胞瘤分解比较清楚，故此治疗方式可以选择手术，不过术后仍然需要配合放化疗做好后续治疗。
根据肿瘤侵犯位置不同，患者症状也不尽相同。如果室管膜瘤侵犯大脑半球，患者则会出现颅内压增高，从而发生呕吐、头晕和头疼；假如室管膜瘤压迫脑干，则可能会出现幻觉和肢体瘫痪等。这种类型的肿瘤也是需要手术治疗配合放化疗，不过术后复发率较大。
4.髓母细胞瘤：这是一种恶性程度很高的颅内肿瘤，多发生在两岁到十岁的儿童中。髓母细胞瘤大多生长在小脑蚓部，并且会侵犯第四脑室、小脑半球和延髓。
这种肿瘤基本上是颅内肿瘤中伤害最大的那一类了，起病急，病程短。患者会迅速出现颅内压升高症状，主诉头疼、恶心和喷射性呕吐。此外，如果肿瘤压迫小脑，患者则会出现共济失调，即走路不稳，摇摇晃晃，并且容易摔倒。如果肿瘤太大，直接将脑组织从颅骨挤到椎管内，患者则会出现头颅变大、颈强直等症状。
☞脑膜瘤
脑膜瘤占据所有颅脑瘤的20%，发病率仅次于神经上皮组织肿瘤。这种肿瘤主要发生在大脑半球矢状窦旁、蝶骨嵴、鞍结节、小脑幕等，多为良性，占到80%~85%，恶性很少见。
脑膜瘤就是起源于脑膜的肿瘤，而脑膜就是覆盖在中枢神经外周区域的一层膜，对大脑和脊髓组织起到保护作用。因此，尽管脑膜瘤患者多数是良性的，但是脑膜上长一颗肿瘤也可能压迫到大脑和脊髓的重要位置，对中枢神经的一些基本功能造成影响。
比如压迫到视神经，患者会出现视力部分或者全部丧失、视野出现盲点或者复视；压迫到听神经，则会出现听力下降或者损伤；压迫到特定位置，患者则可能会出现健忘、难以集中注意力甚至性格出现很大的转变。
不过良性脑膜瘤预后很好，甚至能做到完全切除，并且复发率很低，仅有5%。然而恶性脑膜瘤预后较差，并且手术切除后复发率高达40%。
脑膜瘤发病平均年龄在65岁左右，并且年龄越高，发病率就越高，并且女性患者多见一些，儿童中非常罕见。
☞垂体腺瘤
颅内肿瘤中发病率达到15%的是垂体腺瘤，顾名思义起源于大脑垂体。后者虽然只有黄豆那么小，但是控制着人体如生长、心率、生育、激素分泌和调控等诸多基本生理功能。不夸张地说，我们人体有序运作的过程中，垂体必不可少。
垂体最主要的功能其实莫过于调控分泌激素的器官，因此垂体腺瘤就会导致分泌激素的器官失控：
1.如果是肾上腺皮质激素分泌过多，就会导致身体内皮质醇激素分泌过多，随即导致患者出现库欣综合征。
2.如果是生长激素分泌过多，患儿就会出现巨人症、肢端肥大症和心脏肥大等。
3.假如是催乳激素分泌过多，女性患者乳汁分泌就会变多，男性患者则会精子数量下降甚至勃起困难。
不过垂体腺瘤也是多数为良性，只有很少数具有恶性肿瘤的特性，能够向周围的海绵窦、蝶鞍区等脑区侵袭。
一小部分患者发生垂体腺瘤甚至没有相应症状，所以不用治疗；对于出现病理症状，或者垂体被肿瘤所累及时，我们首选手术切除，术后配合放疗。
☞听神经瘤
在人体颅骨之内，从延髓延伸到内听道的一段神经称之为听神经，包裹在神经之外的一层外皮则是听神经鞘。而起源于听神经鞘的良性肿瘤则为听神经瘤，这种颅内肿瘤大概占到总发病率的8%~10%。
听神经瘤首先会累及患者的听力功能，由于这种肿瘤多为单侧发病，因此患者可能会出现单侧听力下降，直到失聪。此外，由于肿瘤干扰听神经，并且侵占内听道，所以患者会出现单侧并渐进性的耳鸣。
随着肿瘤不断发展，会不断压迫面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经等多处神经。如果压迫面神经，则会造成患者面部肌肉功能受损，从而出现面瘫；如果压迫三叉神经，患者就会脸部感觉发生迟钝；如果肿瘤压迫到小脑，患者会出现共济失调，即走路不稳，摇摇晃晃，重心不稳；假如肿瘤压迫脑干，就会导致脑脊液循环障碍，颅内压升高，从而造成患者出现头部胀痛、视力下降等。
听神经瘤虽然是良性肿瘤，但是其仍会压迫颅内多项功能区，造成多种不适和功能失调，因此这里建议出现症状仍要积极治疗。目前治疗听神经瘤的主要方法是手术治疗和立体放射治疗。
☞颅咽管瘤
这是一种先天性的良性肿瘤，大概占所有颅内肿瘤的5%。我们大脑中有两个重要的结构，即下丘脑和垂体，而在这两个结构之间的区域发生的肿瘤称之为颅咽管瘤。这种肿瘤虽然生长很慢，但是周围神经密布，且紧挨着下丘脑和垂体两大重要结构，因此随着肿瘤侵犯周围结构，会引起多种症状。
颅咽管瘤根据病理分型可分为牙釉质型、鳞状乳头型和混合型。前者多见于儿童，质地较硬，切除难度高并且术后较容易复发；中者多发生于40~55岁成年人，多为实体性肿瘤；后者同时含有两种类型的结构特点，相对少见。
当颅咽管瘤压迫垂体时，会导致各种激素分泌减少，最常见的症状是生长激素分泌减少。这会导致儿童发育迟缓，从而造成患儿身材矮小，青春期推迟；如果是促肾上腺皮质激素分泌下降，则会导致患者容易在活动后出现低血压的情况。
如果是下丘脑受压迫，患者的体温在内的多项活动就会失常，从而导致出现体温偏低、嗜睡、多尿、溢乳等。
另外，颅咽管瘤还有两大标志性的症状即压迫视神经后出现的视力障碍，这也是成人颅咽管瘤的首发症状，此外还有颅内压升高带来的三主征，即头疼、恶心、呕吐。
☞血管网状细胞瘤
这种肿瘤又称之为血管母细胞瘤，大概占到颅内肿瘤的1.3%~2.4%，相对来说比较罕见。这种肿瘤多发生于小脑半球，很小一部分患者原发于脑干和大脑半球。临床上筛查得知，血管网状细胞瘤多发生于20~40岁的成年人，男性患病率更高。此外，本病具有家族遗传倾向，并且常和其他部位的血管瘤同时发作。
血管网状细胞瘤大多数情况下，头疼是首发症状，随即会出现呕吐和复视。发病于小脑，患者则会出现共济失调和眩晕；如果是脑干发病的患者，会出现食欲下降、吞咽困难等症状。
目前这种肿瘤的治疗方法也是手术为主，如果难以切除则会使用放疗。不过整体来说，虽然血管网状细胞瘤发病很少见，但是整体预后较好。
☞周围神经系统瘤
周围神经系统指的是大脑和脊髓以外的所有神经结构，包括神经节、神经丛等。发生在这些神经上的肿瘤称之为周围神经系统瘤，包括施万细胞瘤、恶性周围神经鞘瘤和神经纤维瘤等。
周围神经系统瘤良性和恶性都不少见，会发生在包括颅内、心脏、纵膈结肠等多个位置，临床上需要和多种其他疾病做好甄别。
☞转移瘤
这种类型的肿瘤首要治疗手段是确诊原发肿瘤的位置并治疗，对于转移到颅内的瘤体，根据病情发展选择治疗方式。
总而言之，虽然颅内肿瘤分型众多，但是我们颅内的结构和神经分布都是固定的，因此这些肿瘤中很多会出现相似的症状。这也无疑为我们的诊断带来了一定难度，好在目前医学水平愈来愈先进，我们能够更清晰地甄别不同肿瘤之间的差异。
不过颅内肿瘤的手术难度受限于位置的特殊性，普遍偏大，这也给我们的治疗造成了不小的难度。不过难度更大的仍然是颅内肿瘤的发病机制，这也是目前临床探究的一大难点。
二、颅内肿瘤发病机制研究因为颅内肿瘤在儿童好发肿瘤中占据第二位，因此很多科学家的目光首先就锁定了遗传因素，这也是目前颅内肿瘤所有发病机制中最引人注目的。
目前学界认为，颅内肿瘤是多因素、多基因和多阶段的发生过程，包括多条染色体的异常、癌基因的激活和抑癌基因的失活。
近些年来，研究发现颅内肿瘤细胞染色体会发生断裂、重排、易位等多种异常情况。比如17号等臂染色体和1号染色体变为三倍体是髓母细胞瘤的最常见细胞遗传性改变；再比如少突神经胶质瘤中最常见的遗传学改变是19号染色体长臂的缺失和1号染色体的短臂缺失；还有很多室管膜瘤患者的染色体中被发现是17号染色体短臂缺失。以及22号染色体长臂中抑癌基因发生突变；再有7号染色体的癌基因扩增常见于恶性程度最高的那一种胶质细胞瘤。
此外，免疫因素也是颅内肿瘤发病机制的重要考量因素之一。因为血脑屏障的存在，中枢神经系统很大程度上限制了免疫细胞和分子的自由通过。因此，我们可以把中枢神经系统看做免疫“豁免”器官，即免疫器官多数情况下会“默认”中枢神经系统是安全的。
虽然这种奇妙的机体设定在很大程度上避免了免疫系统异常时对大脑造成伤害的情况，但是也给了脑肿瘤的发生和发展提供了可乘之机。因此这种名为免疫逃逸机制的大脑免疫情况很可能在颅内肿瘤的发病中起到很重要的作用。
比如胶质瘤细胞表面的肿瘤坏死因子能够直接将“死亡信号”传达给大脑内部的单核细胞、中性粒细胞等免疫细胞，并促进这些正常的细胞发生凋亡，从而削弱脑部的特异性免疫功能。然而身体别处的大部分免疫细胞由于血脑屏障无法进入到颅内，这就导致胶质瘤细胞可以肆意生长，高表达形态下诱发肿瘤的出现。
这种细胞在世纪初被证明确实存在，增殖能力比一般免疫细胞强的多，是颅内肿瘤发生的根源。并且它们携带很多特异性转运体，能够将多种药物转运出肿瘤细胞外，从而对化疗产生耐药性。对于绝大多数细胞来说，这些肿瘤干细胞无限趋近于永生，不过目前相关研究资料较少，并且真正在临床上发现的也并不多，还需要深入研究。
此外，体细胞突变、对称分裂机制紊乱等多种学说也是目前颅内肿瘤发病机制的常见学说，不过各有其局限性，所以关于颅内肿瘤的探究还道阻且长。
总而言之，肿瘤作为人类最不想遇见的疾病，特别是结构复杂的脑肿瘤，其病因探究上还有诸多困难和阻碍。但是对于患者来说，大部分颅内肿瘤都为良性，如果能够早期接受治疗，其预后都较好。
三、颅内肿瘤治疗手段即便颅内肿瘤多为良性，但是我们在前文中也提到了，它们能够通过压迫神经或者脑内结构影响我们的健康和生理生活功能。所以消除肿瘤仍是治疗颅内肿瘤的核心，而手术切除是最直接，多数场合下最有效的消除方式。
随着微创、内镜和计算机导航等技术的不断进步，目前各种颅内肿瘤的手术疗法都迎来了手术精度的突飞猛进和后遗症、操作失误率大大下降的时代。目前常用的手术方式有传统的肿瘤切除术、内减压手术、外减压手术、脑脊液分流手术等多种术式。
那么仅次于手术之后的治疗手段莫过于放疗和化疗了。放疗应用在颅内肿瘤上主要有内照射法和外照射法，前者主要是将放射性同位素放入肿瘤内进行治疗；后者又分为γ刀等三种治疗方法，主要是针对大脑深部的小型肿瘤，如脑膜瘤、垂体腺瘤等。
而化疗应用在颅内肿瘤，主要选择那些能够穿过血脑屏障，且对中枢神经没有毒性，在脑脊液和血液中维持较长时间的高浓度药物，包括卡莫司汀、司莫司汀、阿霉素等多种化学药物。
此外，针对特殊症状的脱水治疗、降低颅内压、脑脊液体外引流等多种治疗方式也越来越多的出现在了普通患者的选择中。总之，虽然颅内肿瘤整体治疗难度偏大，但是只要尽早治疗，多数情况下都能做到完全治愈，这是很多其他部位肿瘤治疗中无法做到的。
写在最后颅内肿瘤是足以让每个人心惊胆战的名词，考虑到颅内结构组织和神经分布的复杂性，即便这一大类肿瘤多是良性，也会对健康和生理功能造成极大冲击。
考虑到颅内肿瘤大多症状会有交集，所以我们在发病之初，感到不适后就要及时就医治疗，通过合适的筛查手段准确判断自己的病情，从而为后续的治疗做准备。
